By Le syndrome de Marshall: c’est quoi? C’est une maladie (appelée aussi PFAPA) qui provoque des fièvres périodiques allant jusqu’à 40-41°, pendant en moyenne une semaine. Les fièvres peuvent être accompagnées d’inflammation de la gorge (angine, pharyngite), de ganglion, de maux de tête ou de vomissements. Les épisodes de fièvres commencent après les 1 an de l’enfant et s’espacent avec le temps, vers 6 ans. Ils se répètent entre 2 et 10 semaines. Entre ces fièvres, l’enfant va bien: il grandit normalement. L’ibuprofène est le seul moyen pour faire baisser la fièvre. L’enfant guérira de cette maladie avec l’âge. Maman I. témoigne:
Il y a un an et demi, en octobre 2014, ma fille Alicia a fait une première crise avec 40° de fièvre. Maman inquiète de nature, je suis rapidement allée chez le médecin. Verdict: grippe. Je me demande pourquoi elle a le nez qui coule. Un mois plus tard, en novembre, la fièvre recommence, avec encore 40°. Retour chez le médecin: état grippal. Alicia va bien malgré la fièvre. Son comportement ne change pas: elle mange super bien et joue. Les mois passent et les crises reviennent tous les mois. A chaque visite chez le médecin, les dignostics sont toujours les mêmes: les dents, état grippal. Elle n’a aucun autre symptôme. La fièvre réveille Alicia dans la nuit et on finit toutes les 2 sur le canapé, pour la rendormir pendant les crises. En juin et juillet 2015, les crises s’arrêtent. Je suis soulagée, Alicia refait des nuits complètes.
La nouvelle année arrive. Après 2-3 rendez-vous pour la même chose et avec le même diagnostic qui tombe, je décide de changer de médecin. Ma fille a à nouveau de la fièvre en janvier, mais moins élevée: 39,5°. Le nouveau médecin a une stagiaire qui nous reçoit. Je lui décris les symptômes. La réponse à toutes ces crises tombe enfin. Elle me parle de fièvre inflammatoire, donc du syndrome de Marshall. Bon, cette fois-là Alicia a une angine, donc rien à voir. Elle le note sur son carnet de santé et demande à voir ma fille lors d’une crise. Fin janvier: varicelle. Mi-février la température monte à 41°. Le nouveau médecin (qui a vu Alicia pour la varicelle), constate que malgré la température élevée, elle va bien et la supporte bien. La stagiaire, qui était présente, me parle davantage du syndrome de Marshall et en parle au docteur qui ne connaissait pas cette maladie. Le médecin prescrit une prise de sang pour vérifier s’il y a une infection ou non. Il appel le CHU pour que je puisse consulter un médecin spécialisé dans cette maladie. Rendez-vous planifié pour le 25 avril, donc 2 mois plus tard.
Les résultats de la prise de sang montrent bien que quelque chose ne va pas. Je dois aller voir mon ancien médecin traitant, pour moi, 2 semaines plus tard. Je lui dis que ma fille a fait une nouvelle crise, je lui montre les résultats de la prise de sang. Il me dit encore que ce sont les dents. Toutes ses dents sont déjà sorties. Je n’en reviens pas!
Le 25 avril arrive et Alicia ne fait pas de nouvelles crises mais elle a la langue “bizarre”. Au début, on pensait à des aphtes. Le médecin spécialiste nous parle de dépapillation (langue rouge), qui fait partie des symptômes de la maladie. Je lui explique tout: les crises et la fièvre qui reviennent fréquemment, depuis plus d’un an. Il regarde le carnet de santé de ma fille et les résultats de la prise sang. Pour lui, c’est certain, c’est le syndrome de Marshall. Enfant, j’ai eu moi aussi ce syndrome avec des angines à répétition, mais sans fièvre. Ca s’est calmé vers l’adolescence. J’avais toujours quelques angines et des douleurs de gorge tous les mois. Je me suis fait retirer les amygdales en 2015. Pourtant, ce syndrome n’est pas héréditaire. Nous sommes ressorties de la consultation avec un traitement de cortisones. Ma fille a de nouveau une angine mais la fièvre diminue avec le doliprane.
Ce syndrome n’est pas connu. Comme vous l’avez lu, ni mon médecin traitant, ni le nouveau médecin ne le connaissait. Si votre enfant fait souvent des crises, sans aucun autre symptôme comme la toux ou le nez qui coule, qu’il supporte bien la fièvre et que son comportement ne change pas de d’habitude, demandez une prise de sang et parler de ce syndrome à votre médecin. On ne sait jamais alors il faut mieux vérifier.
Merci à Maman I. pour son témoignage touchant!
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